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1雙胎絨毛膜性的確定

復(fù)雜性雙胎發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)主要與絨毛膜性有關(guān)，TTTS、TAPS和TRAP只發(fā)生于單絨毛膜雙胎，單絨雙胎發(fā)生胎死宮內(nèi)的風(fēng)險(xiǎn)是雙絨雙胎的3～4倍。因此，對(duì)多胎妊娠絨毛膜性的診斷應(yīng)該越早越好。目前主要依靠超聲技術(shù)來(lái)判斷絨毛膜性，超聲確診絨毛膜性最合適的時(shí)間為早孕期的晚期至中孕期的早期(推薦孕11～14周)，此期間確診絨毛膜性的準(zhǔn)確率可達(dá)到95%。如果在超聲檢查中看到兩個(gè)胎盤，或是胎兒的性別不同，那么可以確定為雙絨毛膜雙胎。如果只能看到1個(gè)胎盤，那么最好的確診絨毛膜性的方法就是“雙胎峰征”。雙胎峰征，也稱作“λ”征，是在雙胎間隔膜與胎盤相連處1個(gè)與胎盤回聲相同的三角形的組織顯影，這是雙絨毛膜妊娠的征象。如果缺乏“λ”征，只表現(xiàn)為“T”征，則判定為單絨毛膜雙羊膜雙胎;如果雙胎間未見任何膜樣結(jié)構(gòu)，考慮為單絨毛膜單羊膜雙胎。

2單絨毛膜性雙胎的孕期超聲監(jiān)測(cè)

由于單絨毛膜雙羊膜雙胎容易發(fā)生復(fù)雜性雙胎，因此孕期要密切超聲監(jiān)測(cè)，自孕16～18周開始每隔2周1次超聲直至分娩;對(duì)于早期和可疑TTTS，每周1～2次超聲監(jiān)測(cè)。如果超聲監(jiān)測(cè)頻率少于2周會(huì)提高晚期TTTS的發(fā)生率。這也說(shuō)明了雙胎妊娠應(yīng)盡早確定絨毛膜性的重要性。

2．1早孕期超聲監(jiān)測(cè)內(nèi)容包括

頭臀長(zhǎng)，頸后透明帶厚度(nuchaltranslucency，NT)，靜脈導(dǎo)管血流，羊水最大垂直深度(maximalverticalpocket，MVP);胎兒膀胱大小。當(dāng)出現(xiàn)雙胎頭臀長(zhǎng)不一致，頸后透明帶厚度＞95百分位或兩胎兒差異＞20%，靜脈導(dǎo)管a波反流或消失，羊水量差異或膀胱大小差異時(shí)，應(yīng)考慮發(fā)生TTTS或sFGR的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增加。妊娠11～14周測(cè)量胎兒頭臀長(zhǎng)雙胎間相差≥10%時(shí)，會(huì)增加中晚孕期胎死宮內(nèi)、圍產(chǎn)兒死亡、出生體重不一致以及＜34周早產(chǎn)的風(fēng)險(xiǎn)。雙胎NT厚度相差＞20%(NT厚度差值/較大NT厚度×100%)時(shí)，發(fā)生TTTS可能性大，預(yù)測(cè)TTTS的敏感性為0．57，特異性為0．77，陽(yáng)性似然比為1．73。

2．2中孕期超聲監(jiān)測(cè)內(nèi)容

胎兒結(jié)構(gòu)和生長(zhǎng)參數(shù)測(cè)量如雙頂徑、頭圍、腹圍、股骨長(zhǎng)等，估計(jì)胎兒體重和雙胎間體重差異［(大胎估計(jì)體重－小胎估計(jì)體重)×100/大胎估計(jì)體重］;羊水最大垂直深度;胎兒膀胱大小;有無(wú)胎兒水腫征象;胎盤臍帶附著部位;彩色超聲多普勒測(cè)定臍動(dòng)脈舒張期血流、臍靜脈血流及靜脈導(dǎo)管血流;必要時(shí)行大腦中動(dòng)脈收縮期血流峰速(middlecer-ebralarterypeaksystolicvelocity，MCA-PSV)測(cè)定、生物物理評(píng)分及宮頸長(zhǎng)度測(cè)量。目前沒(méi)有證據(jù)表明常規(guī)監(jiān)測(cè)MCA-PSV能夠改善圍產(chǎn)兒結(jié)局，包括晚孕期，因此目前不推薦常規(guī)監(jiān)測(cè)此項(xiàng)。當(dāng)懷疑或確診為復(fù)雜性雙胎時(shí)則必須定期監(jiān)測(cè)MCA-PSV。超聲發(fā)現(xiàn)雙胎腹圍發(fā)育不一致、胎膜折疊、臍帶帆狀附著或胎盤回聲異常(供血兒胎盤高回聲)時(shí)，應(yīng)警惕復(fù)雜性雙胎的發(fā)生。雙胎之一臍帶帆狀附著TTTS的發(fā)生率為40．91%，雙胎之一臍帶邊緣附著TTTS的發(fā)生率為13．04%。

3sFGR的超聲診斷及預(yù)后

sFGR是最常見的雙胎胎兒并發(fā)癥，在單絨毛膜雙胎妊娠中的發(fā)生率為10%～15%。胎盤份額不均、臍帶邊緣或帆狀附著及雙胎間動(dòng)－動(dòng)脈血管吻合是導(dǎo)致sFGR的原因。

3．1sFGR的診斷與鑒別診斷

主要依靠超聲，通過(guò)生物參數(shù)測(cè)量，雙胎1胎的估計(jì)胎兒體重在正常胎兒體重的第10百分位數(shù)以下即可診斷為sFGR，同時(shí)應(yīng)測(cè)量臍動(dòng)脈血流多普勒波形判斷所屬類型。sFGR常伴發(fā)雙胎生長(zhǎng)不一致，關(guān)于雙胎生長(zhǎng)發(fā)育不一致的概念并沒(méi)有明確統(tǒng)一的定義。目前普遍認(rèn)可的定義是指雙胎之間體重差異≥20%或≥25%，也有人定義為雙胎間腹圍相差20mm。在大約2/3的雙胎生長(zhǎng)不一致的雙胎中，小胎兒都是sFGR。雙胎發(fā)育不一致早產(chǎn)、圍產(chǎn)兒死亡及新生兒神經(jīng)系統(tǒng)損害發(fā)生率都明顯高于發(fā)育一致的雙胎。孕早期頭臀長(zhǎng)差異往往預(yù)示著孕晚期的體重差異，因此需要密切超聲監(jiān)測(cè)。通過(guò)超聲估計(jì)胎兒體重其敏感度為55%，特異度為97%。sFGR有可能是TTTS的誘因，也可以和TTTS共存。TTTS中50%同時(shí)發(fā)生sFGR。TTTS也多數(shù)有胎盤份額分布不均。因此二者很易混淆。鑒別診斷的要點(diǎn)在于TTTS必須存在羊水過(guò)多－羊水過(guò)少序列征，而sFGR胎兒出現(xiàn)羊水量異常時(shí)，多為1胎發(fā)生羊水過(guò)多或過(guò)少而另1胎羊水量正常。sFGR通常為小胎兒多普勒血流異常而TTTS則大胎兒更易出現(xiàn)多普勒血流異常。

3．2sFGR的分型

根據(jù)小胎兒的臍動(dòng)脈多普勒分為三型:Ⅰ型為小胎兒臍動(dòng)脈血流多普勒波形正常;Ⅱ型為小胎兒臍動(dòng)脈舒張末期血流持續(xù)性消失或反流;Ⅲ型為小胎兒臍動(dòng)脈舒張末期血流間斷性消失或反流。sFGR類型一經(jīng)確定，很少發(fā)生改變。

3．3不同類型sFGR的預(yù)后

Ⅰ型預(yù)后較好，胎盤份額差異較小且動(dòng)－動(dòng)脈吻合支直徑較大，雙胎發(fā)生死亡和大腦損傷的風(fēng)險(xiǎn)度很低，可持續(xù)到34周以上分娩。Ⅱ型預(yù)后最差，分娩孕周最早，小胎兒發(fā)生胎死宮內(nèi)的風(fēng)險(xiǎn)很高，但正常胎兒發(fā)生腦損傷的風(fēng)險(xiǎn)較低，平均分娩孕周不到30周。小胎兒的胎盤份額較小，胎盤的動(dòng)－動(dòng)脈吻合支直徑多＜2mm。小胎兒的死亡主要是由于缺氧，因此可以通過(guò)超聲監(jiān)測(cè)宮內(nèi)情況提前預(yù)測(cè)，當(dāng)出現(xiàn)靜脈導(dǎo)管a波消失或反流，胎兒生物物理評(píng)分異常或胎心率持續(xù)異常，則提示胎兒明顯缺氧。Ⅲ型小胎兒胎死宮內(nèi)較Ⅱ型低，但宮內(nèi)死亡大多不可預(yù)測(cè);大胎兒腦損傷發(fā)病率較高。平均分娩孕周是32周。小胎兒的胎盤份額小，但胎盤動(dòng)－動(dòng)脈吻合支直徑多數(shù)＞2mm，這種大直徑的動(dòng)－動(dòng)脈吻合支對(duì)胎盤份額不足的補(bǔ)償作用可使其維持至較晚孕周而不出現(xiàn)病情惡化。但不可預(yù)測(cè)的小胎宮內(nèi)死亡和大胎腦損傷也是由于大直徑的動(dòng)－動(dòng)脈吻合所致的血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定引起的。

4TTTS的超聲影像學(xué)特點(diǎn)

4．1TTTS診斷的必要條件

一定是單絨毛膜雙羊膜囊雙胎;有1胎羊水過(guò)多而另1胎羊水過(guò)少的同時(shí)存在。羊水過(guò)少定義為MVP＜2cm，羊水過(guò)多定義為MVP＞8cm。也有作者提出孕20周后羊水過(guò)多的診斷標(biāo)準(zhǔn)為MVP＞10cm。在QuinteroⅡ期以上，羊水失衡通常非常嚴(yán)重，以至于羊膜緊貼于供血兒，將供血兒局限在宮壁上，稱之為“貼附兒”。這種情況下很難辨認(rèn)出兩個(gè)胎兒間的膜樣分隔，因此容易誤診。

4．2TTTS的分期

在TTTS分期中最常用的是1999年Quintero等依據(jù)超聲表現(xiàn)建立的Quintero分期，共分為5期。Ⅰ期表現(xiàn)為1胎羊水過(guò)多同時(shí)另1胎羊水過(guò)少，供血兒膀胱仍可見。Ⅱ期表現(xiàn)為動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)下供血兒膀胱不可見。Ⅲ期表現(xiàn)為任何一個(gè)胎兒出現(xiàn)彩色多普勒超聲異常，包括臍動(dòng)脈舒張末期血流消失或反流、靜脈導(dǎo)管a波反流、臍靜脈搏動(dòng)樣改變等。Ⅳ期為胎兒水腫，通常為受血兒。Ⅴ期為1個(gè)或兩個(gè)胎兒胎死宮內(nèi)。盡管這一分期并不與圍產(chǎn)兒存活率完全相關(guān)，而是更適合用于監(jiān)測(cè)病情的發(fā)展，但是它的應(yīng)用相對(duì)簡(jiǎn)單，可一定程度反映病情的嚴(yán)重性，也能據(jù)此分期判斷治療的選擇。Ⅰ期中75%以上病情不進(jìn)展也不消失，因此主要以保守期待治療為主;Ⅲ～Ⅳ期如不治療則會(huì)有70%～100%胎兒死亡;如果有1個(gè)胎兒死亡，另1個(gè)胎兒死亡的風(fēng)險(xiǎn)為15%，存活者神經(jīng)系統(tǒng)異常的風(fēng)險(xiǎn)亦可達(dá)30%。因此目前普遍推薦對(duì)于孕16～26周Ⅱ期及以上的雙胎輸血綜合征，應(yīng)首選胎兒鏡下激光凝固胎盤血管吻合術(shù)治療。

4．3TTTS的胎兒心臟改變

Quintero分期中未包括胎兒心臟的改變，但筆者都意識(shí)到TTTS隨著疾病的進(jìn)展而出現(xiàn)的胎兒心血管系統(tǒng)的病理性改變，因此對(duì)于TTTS的病例目前常規(guī)進(jìn)行胎兒超聲心動(dòng)圖檢查。單絨毛膜雙羊膜囊雙胎發(fā)生心臟異常是正常人群發(fā)生率0．5%的9倍，而TTTS胎兒心臟異常是14倍。心臟異常主要發(fā)生于受血兒。診斷TTTS受血兒心肌病變的超聲心動(dòng)圖參數(shù)包括心室的肥大、收縮和舒張功能障礙、二尖瓣和三尖瓣反流、Tei心肌指數(shù)等。首先是受血兒由于血容量超負(fù)荷而引起血流速度加快、右心室肥厚、三尖瓣反流，以后逐漸出現(xiàn)雙心室肥厚和舒張功能失代償，右心室收縮功能減退，導(dǎo)致功能性右心室流出道梗阻和肺動(dòng)脈狹窄。受血兒的肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖屬于“獲得性先天性心臟病”，而并非一種先天畸形。手術(shù)修復(fù)瓣膜后，三尖瓣的功能即可恢復(fù)正常。心臟功能異常也可發(fā)生于TTTS的供血兒中，由于貧血缺氧和酸中毒導(dǎo)致的心臟需求量和能量消耗的不斷增加，可導(dǎo)致供血兒發(fā)生充血性心力衰竭伴胎兒水腫。辛辛那提胎兒醫(yī)學(xué)中心提出Quintero分級(jí)方法的辛辛那提改良版，這種分級(jí)可以對(duì)QuinteroⅢ期較為寬泛的嚴(yán)重程度進(jìn)行更準(zhǔn)確的分級(jí)，按照胎兒的心臟功能將Ⅲ期細(xì)分為ⅢA、ⅢB和ⅢC期，超聲的特征包括嚴(yán)重的心臟瓣膜不完整，心室壁增厚，以及Tei心肌指數(shù)等。許多既往評(píng)定為QuinteroⅠ期和Ⅱ期的患者現(xiàn)被升級(jí)為ⅢA或ⅢC期，影響了治療方法的選擇。費(fèi)城兒童醫(yī)院提出的CHOP評(píng)分方法也將心血管因素考慮到診斷中。這些超聲心動(dòng)圖的特征也可用于評(píng)估療效。有研究表明，胎兒鏡下激光治療后，受血兒心肌功能的快速改善與受血兒存活率的提高密切相關(guān)，強(qiáng)調(diào)超聲心動(dòng)圖在TTTS評(píng)估和隨訪中的重要性。

4．4TTTS的胎兒血流動(dòng)力學(xué)改變

TTTS的血流動(dòng)力學(xué)改變可通過(guò)彩色多普勒超聲監(jiān)測(cè)，表現(xiàn)為胎兒臍動(dòng)脈舒張末期血流消失或反流、靜脈導(dǎo)管a波反流、臍靜脈搏動(dòng)樣血流和MCA-PSV升高。臍動(dòng)脈血流異常主要表現(xiàn)為血流速度、搏動(dòng)指數(shù)、臍動(dòng)脈收縮末期和舒張末期血流速度峰值比(systolic/diastolicratio，S/D)的差異。臍動(dòng)脈血流異常可能代表胎盤功能下降，也可能繼發(fā)于雙胎間血管吻合和TTTS血管反應(yīng)性改變。臍動(dòng)脈舒張末期血流的消失或反流，與單絨毛膜雙胎隨后發(fā)生的胎兒病情的惡化是相關(guān)的。靜脈導(dǎo)管a波反流對(duì)TTTS預(yù)測(cè)的敏感度為0．66，特異度為1．0。MCA-PSV升高，反映了供血兒貧血及受血兒心功能改變后引發(fā)的顱內(nèi)血供改變。雖然異常超聲多普勒不能幫助識(shí)別受血兒和供血兒，但總是預(yù)示著預(yù)后不良。單絨毛膜性雙胎妊娠伴有臍動(dòng)脈血流異常胎兒超聲監(jiān)測(cè)的推薦頻率是每周兩次直至分娩。

5TAPS的超聲影像學(xué)特點(diǎn)

5．1TAPS的診斷

是指單絨毛膜性雙胎1胎出現(xiàn)貧血，另1胎出現(xiàn)紅細(xì)胞增多癥。主要是由于雙胎間有微小的血管吻合(直徑小于1mm)。產(chǎn)前診斷主要依靠超聲彩色多普勒測(cè)定MCA-PSV，當(dāng)供血兒MCA-PSV＞1．5倍中位數(shù)(multipleofmedian，MoM)，受血兒＜0．8MoM，應(yīng)考慮TAPS診斷。生后確診依據(jù):雙胎間血色素差異大于8．0g/dl，并且至少符合下面一條:①網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)量比大于1．7。②胎盤僅有微血管吻合(直徑＜1mm)。

5．2TAPS分期

與TTTS類似，根據(jù)超聲影像學(xué)特點(diǎn)將TAPS分為5期:I期指供血兒MCA-PSV＞1．5MoM和受血兒MCA-PSV＜1．0MoM，無(wú)其他胎兒并發(fā)癥;Ⅱ期指供血兒MCA-PSV＞1．7MoM和受血兒MCA-PSV＜0．8MoM，無(wú)其他胎兒并發(fā)癥;Ⅲ期指在Ⅰ、Ⅱ期基礎(chǔ)上出現(xiàn)供血兒心血管并發(fā)癥或出現(xiàn)異常的血流動(dòng)力學(xué)改變，如臍動(dòng)脈舒張末期血流消失、靜脈導(dǎo)管a波反流;Ⅳ期指出現(xiàn)供血兒水腫;Ⅴ期指1胎或雙胎胎死宮內(nèi)。

5．3TAPS與TTTS的鑒別

TTTS一定要有1胎羊水過(guò)多同時(shí)另1胎羊水過(guò)少，TAPS則沒(méi)有;TAPS只有微小的動(dòng)、靜脈吻合，而TTTS則有很明顯的粗大的動(dòng)－靜脈血管吻合;TAPS是雙胎之間的慢性輸血，而TTTS是雙胎間的急性輸血。3%～5%的TAPS是自發(fā)性的，但多數(shù)是由于TTTS激光術(shù)后造成，占2%～13%。激光治療后如有遺漏的小的動(dòng)靜脈吻合，則雙胎間仍會(huì)持續(xù)少量的單向輸血，最終導(dǎo)致TAPS。因此在激光術(shù)后要持續(xù)監(jiān)測(cè)胎兒大腦中動(dòng)脈血流，如果供血兒MCA-PSV＞1．5MoM，受血兒MCA-PSV＜1．0，就要懷疑TAPS的發(fā)生。隨著胎兒鏡下激光手術(shù)的不斷改進(jìn)，2010年提出的Solomon技術(shù)可有效預(yù)防激光術(shù)后TAPS的發(fā)生。

6雙胎動(dòng)脈反向灌注序列的超聲特點(diǎn)

6．1TRAP的特點(diǎn)

TRAP又稱雙胎1胎無(wú)心胎，是復(fù)雜性雙胎中的罕見問(wèn)題，發(fā)生率為1∶35000。無(wú)心胎兒依賴另1胎兒(泵血兒)通過(guò)胎盤表面動(dòng)脈－動(dòng)脈的血管吻合供應(yīng)血液，特征是雙胎之一無(wú)心臟，伴有上半身的嚴(yán)重畸形。泵血胎兒長(zhǎng)期心臟負(fù)荷過(guò)重，可引起充血性心力衰竭、羊水過(guò)多、慢性缺氧而導(dǎo)致早產(chǎn)及胎兒宮內(nèi)死亡。未經(jīng)治療的TRAP預(yù)后較差，其中僅有24%能妊娠至36周分娩。

6．2TRAP的超聲診斷

無(wú)心胎兒臍動(dòng)脈反向灌注是TRAP最特異的超聲征象。無(wú)心胎的臍動(dòng)脈血流為朝向胎兒，流向胎兒體內(nèi)，表現(xiàn)為動(dòng)脈頻譜，臍靜脈血流為離開胎兒，流向胎兒體外，與正常的血流灌注相反，故稱反向灌注。供血胎兒的血液經(jīng)臍動(dòng)脈到胎盤，經(jīng)過(guò)較大的動(dòng)脈－動(dòng)脈吻合灌注入無(wú)心胎的臍動(dòng)脈內(nèi)，通過(guò)髂內(nèi)動(dòng)脈進(jìn)入胎兒循環(huán)，再由臍靜脈流向胎盤，在胎盤處經(jīng)過(guò)較大的靜脈－靜脈吻合回流入供血胎兒。這是診斷與鑒別診斷TPAP的關(guān)鍵。

6．3TRAP的鑒別診斷

TRAP發(fā)病率低，極易被誤診，尤其與雙胎之一無(wú)腦畸形及雙胎之1胎死宮內(nèi)要進(jìn)行鑒別診斷。發(fā)現(xiàn)雙胎1胎無(wú)正常心臟結(jié)構(gòu)及搏動(dòng)，應(yīng)進(jìn)一步通過(guò)彩色多普勒觀察畸形胎體內(nèi)有無(wú)血流信號(hào)。如胎體內(nèi)臍血管為反向動(dòng)脈灌注頻譜，則考慮TRAP;如胎體內(nèi)有心臟結(jié)構(gòu)及胎心搏動(dòng)，則考慮為雙胎之一無(wú)腦兒;如胎體內(nèi)沒(méi)有血流信號(hào)存在，要考慮為雙胎之一胎死宮內(nèi)。因此，畸形胎兒體內(nèi)有無(wú)血流信號(hào)及臍動(dòng)脈呈反向灌注是鑒別診斷的關(guān)鍵。

7結(jié)語(yǔ)

綜上所述，超聲影像學(xué)在復(fù)雜性雙胎的產(chǎn)前診斷中具有重要作用。孕早期進(jìn)行絨毛膜性的判斷，孕中期開始對(duì)單絨毛膜雙胎每隔2周定期監(jiān)測(cè)以便盡早發(fā)現(xiàn)TTTS、雙胎選擇性生長(zhǎng)受限、TAPS和TRAP等復(fù)雜性雙胎。對(duì)于TTTS和雙胎選擇性生長(zhǎng)受限還要依據(jù)超聲特征來(lái)進(jìn)行分期和分類，根據(jù)胎兒病情程度選擇最佳治療方案，決定終止妊娠時(shí)機(jī)，以降低圍產(chǎn)兒病率和死亡率。

作者：孫瑜 單位：北京大學(xué)第一醫(yī)院 婦產(chǎn)科