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1材料與方法
1.1一般資料
搜集本院2008年1月-2013年1月資料完整、經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)CMF7例。其中男4例,女3例,年齡21-50歲,平均年齡29.5歲。發(fā)生于長骨骨骺4例,扁骨2例,短骨1例。臨床表現(xiàn):6例疼痛(其中伴壓痛3例,局部包塊1例,腫脹2例),1例無明顯癥狀。7例均行CT檢查,其中行MRI檢查4例。
1.2檢查方法
CT檢查使用SiemensSensation16排螺旋CT或SomatomDefinition雙源CT單源模式,層厚5mm,并行薄層(1.5mm)及冠狀位、矢狀位重建;管電流120-225mA,管電壓120kV。MRI檢查使用MarconiEclipse1.5T或SiemensMagnetomTrio3.0TMR掃描儀,層厚5mm,層間距1mm;掃描序列和參數(shù)為:T1WI(TR300-700ms,TE20-32ms),頻率選擇飽和法T2WI脂肪抑制(TR2000-4000ms,TE30-80ms),T2WI抑脂(TR4500ms,TE30-80ms),分別于橫斷面、冠狀面、矢狀面掃描。
2結(jié)果
2.1病灶部位
長骨4例:股骨近端骨骺1例,脛骨2例(近端骨骺1例,遠(yuǎn)端骨骺1例),腓骨近端骨骺1例;扁骨:髖骨2例,其中1例多發(fā)病灶,累及左髂骨翼及右髖臼;短骨1例:第1跖骨。
2.2CT表現(xiàn)
膨脹性骨質(zhì)破壞5例,非膨脹性骨質(zhì)破壞2例;偏心性骨質(zhì)破壞4例,中心性骨質(zhì)破壞3例。5例病灶邊緣可見硬化邊,2例無硬化邊;4例見骨嵴或骨性間隔,3例無明顯骨嵴或骨性間隔。7例均未見鈣化及軟組織腫塊。
2.3MRI表現(xiàn)
2例呈T1WI低信號(hào),2例為T1WI等信號(hào),4例均表現(xiàn)為T2WI及T2WI抑脂高信號(hào)為主混雜信號(hào)。
3討論
3.1CMF臨床與病理基礎(chǔ)
CMF是一種少見良性軟骨源性腫瘤,僅占原發(fā)性骨腫瘤0.5%。本病多因骨關(guān)節(jié)局部疼痛、壓痛或局部包塊就診,少數(shù)無任何臨床表現(xiàn)。CMF發(fā)病無顯著性別差異,發(fā)病高峰在20-40歲,好發(fā)于長管狀骨干骺端,50%位于膝關(guān)節(jié),以脛骨近端最常見,也可發(fā)生在長骨骨骺、短骨、骨盆、肋骨、肩胛骨、脊柱等少見部位。本組病例年齡為21-50歲,平均年齡29.5歲。本組病灶位于長骨骨骺4例,其中股骨近端骨骺1例,脛骨2例(近端骨骺1例,遠(yuǎn)端骨骺1例),腓骨近端骨骺1例;扁骨(髖骨)2例;短骨(第1跖骨)1例。本組中1例發(fā)生于髖骨病例為同時(shí)累及右側(cè)髖臼及左側(cè)髂骨翼的多發(fā)病灶。本病首先由Jaff和Lichtenstein報(bào)道。組織學(xué)上,腫瘤由黏液樣組織、軟骨和纖維構(gòu)成;腫瘤多呈實(shí)性,灰白色半透明,富于黏液,可見囊變及陳舊出血;偶有鈣化。顯微鏡下腫瘤呈大小不等、界限清楚,呈分葉狀結(jié)構(gòu),小葉內(nèi)大片淡藍(lán)色黏液樣基質(zhì),細(xì)胞成分少,瘤細(xì)胞呈梭形或星芒狀,細(xì)胞突起相連成網(wǎng)。瘤內(nèi)可見透明軟骨組織、黏液樣組織、纖維組織,腫瘤越成熟,膠原纖維越多。細(xì)胞核大深染,具有一定異型性,易與軟骨肉瘤相混淆,但極少見核分裂像。免疫組化:腫瘤細(xì)胞S-100和Vimentin多呈陽性表達(dá)。
3.2CMF少見部位及其影像學(xué)表現(xiàn)
3.2.1CT表現(xiàn)
CMF典型影像學(xué)表現(xiàn)為長骨干骺端偏心性、膨脹性骨質(zhì)破壞,邊緣硬化、銳利,可見粗細(xì)不一骨嵴或骨性間隔;骨膜新生骨及軟組織腫塊少見。CT評(píng)估CMF骨皮質(zhì)完整性、發(fā)現(xiàn)腫瘤基質(zhì)鈣化及硬化邊敏感,能清晰顯示病灶內(nèi)數(shù)目不等、粗細(xì)不一的骨嵴或骨性間隔。與其他軟骨源性腫瘤比較,CMF軟骨樣鈣化報(bào)道較少。Yamaguchi等報(bào)道CMF鏡下鈣化檢出率為34.1%,但平片或CT鈣化檢出率僅為12.5%。鏡下鈣化主要發(fā)生于40歲以上患者,且多發(fā)生在少見部位CMF,尤其是扁骨。鏡下鈣化形式包括:粗顆粒狀、環(huán)形、小梁狀及網(wǎng)眼狀,其中小梁狀鈣化為CMF特征性鈣化形式,其余三種鈣化形式常可見于其他軟骨腫瘤。但本組7例病灶內(nèi)均未見鈣化灶。CMF發(fā)生在長骨干骺端常呈偏心性,而發(fā)生在扁骨和短骨常呈中心性。本組2例髖骨及1例跖骨病灶均為中心性。CMF骨骺受累常見于成年人,短骨CMF易占據(jù)整個(gè)短骨;本組4例CMF發(fā)生于長骨骨骺均為成年人,1例發(fā)生于第一跖骨膨脹性病灶占據(jù)整個(gè)跖骨。Choi等報(bào)道發(fā)生于長骨骨骺5例CMF,其中4例呈偏心性溶骨性破壞,伴有硬化邊;1例呈膨脹性改變。脊柱CMF少見,多發(fā)生于胸、頸椎,發(fā)生于腰椎罕見。有文獻(xiàn)報(bào)道1例CMF累及第五腰椎右下關(guān)節(jié)突,呈分葉狀溶骨性改變伴薄層中央鈣化。顱骨CMF可見于顱底、額骨、篩骨、蝶骨、顳骨等,且多發(fā)生于成年人,影像學(xué)表現(xiàn)變化較大,病灶內(nèi)鈣化發(fā)生比例高于長骨,顱底CMF多界限清楚,易累及顱底重要解剖結(jié)構(gòu)。
3.2.2MRI表現(xiàn)
CMF在T1WI多呈等低信號(hào),T2WI呈混雜高信號(hào);T2WI混雜信號(hào)程度與軟骨、黏液及纖維成分比例有關(guān)。Kim等認(rèn)為T2WI上病灶周圍呈等信號(hào)帶伴中央高信號(hào),T1WI增強(qiáng)對(duì)應(yīng)病灶周圍結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化及中央無強(qiáng)化區(qū)是CMF較具特征性MRI表現(xiàn)。本組4例分別表現(xiàn)為2例呈T1WI低信號(hào),2例為T1WI等信號(hào),4例均表現(xiàn)為T2WI及T2WI抑脂高信號(hào)為主混雜信號(hào),與文獻(xiàn)報(bào)道相符,4均未行MRI增強(qiáng)檢查。
3.3復(fù)發(fā)、惡變
CMF為良性骨腫瘤,文獻(xiàn)報(bào)道復(fù)發(fā)率不等,約3%-22%,且有術(shù)后19年復(fù)發(fā)病例報(bào)道,年輕患者更易復(fù)發(fā)。CMF惡變罕見,惡變率為1%-2%,與其他良性腫瘤惡變率相似。Wu等報(bào)道在278例CMF中2例發(fā)生惡變,且均為40歲以上,分別惡變?yōu)閻盒岳w維組織細(xì)胞瘤和纖維肉瘤。本組7例術(shù)后短期隨訪均沒有臨床或放射復(fù)發(fā)征象。
3.4鑒別診斷
CMF需與常見膨脹性溶骨性骨質(zhì)破壞疾病相鑒別。骨巨細(xì)胞瘤病變好發(fā)于長骨骨端,呈顯著橫向膨脹性生長,骨性間隔纖細(xì),無硬化邊,瘤體內(nèi)無鈣化。軟骨母細(xì)胞瘤好發(fā)于長骨骨骺,呈輕度偏心性溶骨性破壞,有薄硬化邊,瘤體內(nèi)有鈣化斑點(diǎn)。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫好發(fā)于四肢長骨干骺端和脊柱,呈囊狀膨脹性骨質(zhì)破壞,骨殼菲薄,破壞區(qū)可見多個(gè)含液囊腔,囊腔間隔為軟組織密度,并可見鈣化或骨化邊;MRI呈多囊狀改變,37%-87.5%病灶內(nèi)有液-液平面。骨纖維異常增殖癥常呈磨玻璃樣、囊狀破壞,病灶內(nèi)見散在條索狀骨紋或斑點(diǎn)狀致密影。
4結(jié)語
總之,CMF是一種少見軟骨來源的良性腫瘤,好發(fā)于長骨干骺端,特別是脛骨近端,也可發(fā)生于長骨骨骺、短骨、顱骨、肋骨、脊柱等少見部位。CMF典型CT表現(xiàn)為偏心性、膨脹性骨質(zhì)破壞,骨質(zhì)破壞邊緣銳利且可見硬化邊,病灶內(nèi)可見粗細(xì)不一骨嵴或骨性間隔,鈣化較其他軟骨源性腫瘤少見。若T2WI上病灶周圍呈等信號(hào)帶伴中央高信號(hào),T1WI增強(qiáng)對(duì)應(yīng)病灶周圍結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化及中央無強(qiáng)化區(qū)是CMF較具特征性MRI表現(xiàn)。因此,結(jié)合CT和MRI影像學(xué)檢查,認(rèn)識(shí)少見部位CMF特征,可提高對(duì)CMF診斷準(zhǔn)確率。
作者:朱凌 張靜 吳光耀 單位:武漢大學(xué)中南醫(yī)院MR室