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作者：于布為 單位：上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院

對于兒童先天性遺傳性疾病，我們應找出有效的應對措施，除了推廣分子遺傳學診斷技術，除在妊娠早、中期對不適宜繼續妊娠的胚胎終止妊娠外，還應努力創造條件，結合婚前體格檢查，篩查各種染色體病和單基因病患者或致病基因攜帶者，以逐步降低我國先天性疾病患兒在新生兒中的比例，促進中華民族整體素質的不斷提高。

小兒麻醉的現狀與展望隨著醫療技術的發展，大量先天性疾病的手術矯治為麻醉科醫師提供了大量的實踐機會。如何更安全、有效地為手術治療服務，就是擺在麻醉科醫師面前的重要任務。不僅對復雜先天性遺傳疾病的手術患兒如此，即使是對于普通手術，也因小兒自身生理的特殊性，而對麻醉科醫師提出了很多挑戰。以往由于國家經濟條件所限，以及國內外特殊的歷史環境因素所致，我國小兒麻醉技術曾長期停滯不前。很多?？漆t院甚至直至數年前仍在使用古老的T形管給氧、輔助或控制呼吸技術、氯胺酮麻醉誘導和全程維持麻醉技術甚至乙醚吸入麻醉技術。

近年來，隨著中外交流的不斷深入，在中華醫學會麻醉學分會小兒麻醉學組的直接領導和組織下，我國小兒麻醉技術有了突飛猛進的發展。伴隨著麻醉基本設備的改善、國外先進技術的引入、出國留學人員的不斷回歸，短短數年，我國小兒麻醉領域的面貌已煥然一新。現代麻醉技術得到有效普及，麻醉安全性有了明顯改善，對各類復雜、疑難先天性疾病的手術治療的麻醉管理，也積累了豐富的經驗，有力地支撐了臨床各手術科室的發展。

本期發表的小兒麻醉相關的5篇論文，就集中反映了我國小兒麻醉的進展。凌云志等觀察了小兒心臟手術中應用右美托咪定對血流動力學和應激反應的影響，證明在原有麻醉基礎上加用右美托咪定，可維持穩定的循環功能，有效抑制應激反應，代表了小兒麻醉醫師在形成安全、有效的麻醉常規路徑后，已開始追求更為完善的麻醉管理，并向減輕應激反應、促進術后恢復的方向發展。

黃延輝等探討了不同年齡組別的法樂四聯癥嬰兒和幼兒，在體外循環開始時應用肝素后，年齡因素對凝血功能的影響。結果發現不同年齡組別患兒的凝血功能存在差異，年齡≤12個月患兒血小板的反應性低于年齡＞12個月的患兒。譚杰等回顧總結了雙向Glenn分流術治療兒童復雜紫紺型先天性心臟病的麻醉管理經驗，認為術中維持循環穩定、降低肺血管阻力、積極有效的麻醉管理以及合理抗凝是關鍵。

魏嶸等和許斌兵等分別探討了2×95％的有效藥物劑量（ED95）預注給藥法對小兒順式阿曲庫銨藥效動力學的影響以及3×ED95給藥時性別差異的影響。結果表明，預注給藥并不能加快誘導速度；而小兒麻醉中，性別差異也不如成人明顯。

上述研究結果，不僅豐富了麻醉學科的知識積累，更重要的是反映了小兒麻醉專業近年來的進步，特別是新疆報道的在嬰幼兒中成功實施復雜紫紺型先天性心臟病的矯治手術和麻醉，顯示了國內東西部差距正日益縮小，這是非?？上驳倪M步。

雖然小兒麻醉在近年來有了明顯進步，但我們也應該清醒地看到，相對于成年人麻醉，小兒麻醉的基礎還不夠牢固，從事小兒麻醉的人員在學歷結構、研究能力、留學經歷等方面也還嫌薄弱，特別是在臨床科研方面，差距更為明顯，需要從事小兒麻醉專業的同仁更加努力。我們希望，通過大家的不懈努力，在不久的將來，我們的小兒麻醉專業同仁能為廣大同道提供基于中國兒童所得到的相關數據、指南和臨床經驗，以更好地為我們的下一代做好服務。